बच्चों में हीमोफिलिया

सामग्री

इस तरह की एक गंभीर बीमारी, जैसे हेमोफिलिया, विरासत में मिली है और लगातार रक्तस्राव और हेमटॉमस द्वारा प्रकट होती है। यह एक बच्चे में क्यों दिखाई देता है, इसका पता कैसे लगाया जा सकता है और क्या इसे ठीक किया जा सकता है?

यह क्या है?

हेमोफिलिया एक बीमारी है जिसमें एक व्यक्ति अक्सर और लंबे समय तक रक्तस्राव होता है।

कारणों

रोग आनुवांशिक रूप से माता-पिता से बच्चों में फैलता है। यह रोग मुख्य रूप से पुरुषों में ही प्रकट होता है क्योंकि यह जीन के स्थानांतरण से जुड़ा होता है जो एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा होता है। जीन के ऐसे हस्तांतरण के साथ महिलाएं वाहक बन जाती हैं।

लड़कियों में, हेमोफिलिया अत्यंत दुर्लभ रूप से प्रकट हो सकता है - यदि पिता बीमार है, और माँ में रोग जीन है। साथ ही, कुछ रोगियों में, हीमोफिलिया का पता रिश्तेदारों में नहीं लगता है। वैज्ञानिकों ने जीन म्यूटेशन द्वारा उनमें बीमारी की व्याख्या की।

स्वस्थ बच्चा
लड़कियों में हीमोफिलिया की संभावना लड़कों की तुलना में बहुत कम है

हेमोफिलिया से पीड़ित एक जीन रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार है, विशेष रूप से, जमावट में शामिल कुछ पदार्थों के बच्चे के रक्त में उपस्थिति के लिए (उन्हें जमावट कारक कहा जाता है)।

ध्यान में रखते हुए कि कौन सा कारक गायब है, निम्न प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

  • हीमोफिलिया ए सबसे आम है और कारक आठवीं की अनुपस्थिति से जुड़ा हुआ है;
  • हीमोफिलिया बी - इस प्रकार के लिए, बच्चे के शरीर में कोई कारक IX नहीं है;
  • हीमोफिलिया सी सबसे दुर्लभ प्रकार है जिसे अब कोगुलोपैथी के रूप में जाना जाता है।

इन सभी विकृति के लक्षण समान हैं, हालांकि, बीमारी का प्रकार निर्धारित करना उपचार के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

हीमोफिलिया के प्रकार का पता लगाना
उचित उपचार के लिए हीमोफिलिया के प्रकार का पता लगाना आवश्यक है।

रोग का बढ़ना

एक विशिष्ट जमावट कारक की अनुपस्थिति के कारण, जहाजों के क्षतिग्रस्त होने पर रक्त के थक्के के गठन की प्रक्रिया परेशान होती है। इस मामले में, हेमोफिलिया में रक्तस्राव को हेमेटोमेटस प्रकार द्वारा दर्शाया जाता है, जो देरी से होता है।

पोत के क्षतिग्रस्त होने के तुरंत बाद, रक्त प्लेटलेट रक्त जमावट के लिए जिम्मेदार होते हैं, एक प्राथमिक रक्त का थक्का बनाते हैं। हालांकि, यह थ्रोम्बस रक्तस्राव को पूरी तरह से रोक नहीं सकता है, और चूंकि आवश्यक थक्के कारकों की कमी के कारण अंतिम थ्रोम्बस का गठन असंभव है, रक्तस्राव फिर से शुरू हो जाता है और लंबे समय तक रहता है।

हीमोफिलिया की गंभीरता के आधार पर, यह हो सकता है:

  • प्रकाश - रक्तस्राव केवल चोट और चिकित्सा प्रक्रियाओं के मामले में प्रकट होता है);
  • मध्यम - हेमटॉमस व्यापक हैं, रोग बचपन में ही प्रकट होता है);
  • गंभीर - रोग नवजात अवधि में पता चला है)।

लक्षण

एक बच्चे में हीमोफिलिया के मुख्य लक्षण हैं:

  1. रक्त स्राव।
  2. रक्तगुल्म।
  3. Hemarthrosises।

रोग मुख्य रूप से अत्यधिक रक्तस्राव से प्रकट होता है। एक मरीज को समय-समय पर अलग-अलग स्थानीयकरण का रक्तस्राव होता है। इस तरह के रक्तस्राव की एक विशेषता क्षति कारक की गंभीरता के साथ उनकी असंगति है, साथ ही समय के साथ उपस्थिति, और चोट के तुरंत बाद नहीं। दंत चिकित्सा और अन्य चिकित्सा प्रक्रियाओं के दौरान इस तरह के रक्तस्राव के कारण, साथ ही चोटों के कारण, बच्चा बहुत अधिक रक्त खो देता है। यदि मसूड़ों से या नाक से रक्तस्राव शुरू होता है, तो सामान्य तरीके शायद ही इसे रोक सकते हैं।

हीमोफिलिया के रोगियों में मामूली चोट के साथ, बड़े हेमटॉमस दिखाई देते हैं। उनमें लंबे समय तक रक्त गाढ़ा नहीं होता है। बच्चों में हेमरैथ्रोसिस (जोड़ों के अंदर रक्तस्राव) को विकसित करना भी बहुत आम है, जिसमें संयुक्त सूजन, दर्द होता है, और कार्य करना बंद हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, घुटने, कोहनी और टखने प्रभावित होते हैं।

बीमारी अक्सर अपच के साथ होती है। हेमोफिलिया रोगियों के मूत्र और मल में रक्त मौजूद हो सकता है।

जीवन के पहले महीनों के बच्चों में, रोग अक्सर सेफालमेटोम के रूप में स्वयं प्रकट होता है - हेमटॉमस सिर पर दिखाई देते हैं और एक बड़े क्षेत्र पर कब्जा कर सकते हैं।

एक और लक्षण जो नवजात शिशुओं में होता है, वह गर्भनाल से खून बह रहा है। इसके अलावा, अधिकांश शिशुओं में, हीमोफिलिया बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकता है, क्योंकि जीवन के पहले महीनों के दौरान रक्त का थक्का स्तन के दूध में पाए जाने वाले पदार्थों द्वारा प्रदान किया जाता है।

जटिलताओं

मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के ऊतकों में अचानक रक्तस्राव के साथ-साथ अन्य महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव के साथ रोग विशेष रूप से खतरनाक है। 10% नवजात शिशुओं में बीमारी के गंभीर रूप के साथ मस्तिष्क रक्तस्राव दिखाई देता है, जिससे उनके जीवन को खतरा होता है।

इसके अलावा बीमारी की जटिलताओं में पुरानी दर्द, आर्थ्रोपैथी, सिकुड़न, एनीमिया, स्यूडोटूमर की उपस्थिति शामिल है। हेमटॉमास धमनियों, नसों, आंतों को निचोड़ सकता है, जिससे नेक्रोसिस, संवेदनशीलता विकार, रुकावट और अन्य समस्याएं हो सकती हैं। रेट्रोपेरीन्जियल रक्तस्राव के मामले में, बच्चे का दम घुट सकता है।

इसके अलावा, हीमोफिलिया वाले रोगी को लगातार रक्त के माध्यम से संचारित होने वाले रोगों के जोखिम का खतरा होता है, क्योंकि उसे दाता के रक्त से दवाएं प्राप्त करने के लिए मजबूर किया जाता है।

स्वस्थ बच्चा
हीमोफिलिया के रोगियों को किसी भी रक्तस्राव से बचने के लिए हर तरह से प्रयास करना चाहिए।

निदान

  • बच्चे के जन्म से पहले विसंगति का निदान किया जा सकता है।
  • एक नवजात शिशु में, हेमोफिलिया की उपस्थिति का विचार लंबे समय तक कटे हुए गर्भनाल से रक्तस्राव, साथ ही हेमटॉमस की उपस्थिति के कारण हो सकता है।
  • बड़े बच्चों में, नाक से लगातार रक्तस्राव, एक गिरावट के दौरान व्यापक हेमटॉमस, लंबे समय तक गैर-शोषक चोट, और बड़े जोड़ों में हेमर्थ्रोसिस के कारण संदेह हो सकता है।

हीमोफिलिया की पहचान करने के लिए, वयस्कों से परिवार के आनुवंशिक रोगों के बारे में पूछा जाता है, और प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं, जिनमें से हैं रक्त के थक्के परीक्षण.

पहला अध्ययन सामान्य प्रोथ्रॉम्बिन और थ्रोम्बिन परीक्षणों में थक्के के समय की लंबाई को प्रकट करेगा। उनके बाद, स्पष्टीकरण विश्लेषण किया जाता है, जो जमावट कारकों के स्तर को निर्धारित करते हैं।

इलाज

हीमोफिलिया के उपचार के लिए, लापता थक्के कारकों के प्रतिस्थापन का उपयोग किया जाता है। रोगी के रक्त में एक इंजेक्शन की मदद से वे उन कारकों को इंजेक्ट करते हैं जो उसके द्वारा उत्पादित नहीं होते हैं। ड्रग्स को डोनर ब्लड से बनाया जाता है। टाइप ए रोग के साथ, ताजा रक्त को स्थानांतरित करना संभव है, क्योंकि फैक्टर VIII लंबे समय तक भंडारण के दौरान नष्ट हो जाता है। टाइप बी के उपचार के लिए, डिब्बाबंद रक्त का उपयोग किया जा सकता है, क्योंकि दाता सामग्री के भंडारण के दौरान नौवां कारक नष्ट नहीं होता है।

यदि कोई बच्चा अपनी गंभीरता के आधार पर, हेमर्थ्रोसिस विकसित करता है, तो आराम और स्थिरीकरण, हेमटोमा पंचर या सर्जिकल उपचार लिखिए।

हेमोफिलिया परीक्षा
बच्चे द्वारा आवश्यक जमावट कारकों को बच्चे के रक्त में इंजेक्ट किया जाता है।

वंशानुक्रम द्वारा संचरण की संभावना

यदि मां स्वस्थ है, और पिता को हीमोफिलिया है, तो ऐसे परिवार में सभी लड़के स्वस्थ होंगे, और सभी महिला बच्चे रोग जीन के वाहक बन जाएंगे।

यदि पिता स्वस्थ है, और माँ के पास हीमोफिलिया जीन है, तो बेटे दोनों स्वस्थ हो सकते हैं (यदि पुत्र एक स्वस्थ X गुणसूत्र प्राप्त करता है) या बीमार (यदि पुत्र में रोग जीन वाला X गुणसूत्र हो)। ऐसे परिवार में बेटियाँ या तो पूरी तरह से स्वस्थ हो सकती हैं या बीमारी पैदा करने वाले जीन की वाहक बन सकती हैं।

देखभाल युक्तियाँ

यद्यपि बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता है, उचित चिकित्सा के लिए धन्यवाद, हीमोफिलिया वाले लोगों के स्वास्थ्य को संतोषजनक स्तर पर बनाए रखा जा सकता है। हीमोफिलिया से पीड़ित सभी बच्चों को डिस्पेंसरी पंजीकरण के लिए रखा गया है। उनके माता-पिता को रोगी देखभाल की सुविधाओं के बारे में बताया जाता है, साथ ही रक्तस्राव के लिए बच्चे को प्राथमिक चिकित्सा कैसे प्रदान की जाती है।

शिशु के सामान्य विकास के लिए सभी स्थितियों को बनाना महत्वपूर्ण है, साथ ही रक्तस्राव को रोकने के लिए भी। इस बीमारी वाले बच्चे शारीरिक रूप से काम नहीं कर सकते हैं, इसलिए आपको बौद्धिक कार्यों पर ध्यान देना चाहिए।

हीमोफिलिया और हीमोफिलिक संक्रमण को भ्रमित न करें, जिससे बच्चों को कम उम्र में टीका लगाया जाता है। ये विभिन्न रोग हैं और हीमोफिलिया के लिए टीके मौजूद नहीं हैं। हीमोफिलिया के साथ टीकाकरण के लिए, यह रद्द नहीं किया गया है, बल्कि अनुशंसित है। हालांकि, बीमार बच्चे को इंजेक्शन केवल चमड़े के नीचे किया जा सकता है।

संदर्भ उद्देश्यों के लिए प्रदान की गई जानकारी। स्व-चिकित्सा न करें। रोग के पहले लक्षणों पर, डॉक्टर से परामर्श करें।

गर्भावस्था

विकास

स्वास्थ्य