बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

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रक्तस्रावी विकृति विशिष्ट रक्त विकार हैं। बच्चों के अभ्यास में, वे अक्सर होते हैं, बल्कि एक भारी पाठ्यक्रम में भिन्न होते हैं। बच्चों में अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा होता है।

एटियलजि

वर्तमान में, कई रक्तस्रावी विकृति हैं। उनके विकास के लिए कई कारण हैं। इन रोगों में से एक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा है। यह विकृति बच्चों और वयस्कों दोनों में रक्तस्रावी रोगों की सूची में सबसे ऊपर है। यदि आप आंकड़ों पर ध्यान केंद्रित करते हैं, तो यह ध्यान दिया जा सकता है कि यह विभिन्न रक्त विकृति वाले 40-70% रोगियों में होता है।

इस विकृति की विशेषता प्लेटलेट कोशिकाओं की कुल संख्या के परिधीय रक्तप्रवाह में एक मजबूत कमी है। यह रक्त प्लेटों और एंटीजन के बीच एक प्रतिरक्षा संघर्ष की उपस्थिति के कारण है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्लीहा की शारीरिक रचना सामान्य रहती है। डॉक्टर ध्यान दें कि हर साल इस रक्तस्रावी बीमारी के अधिक से अधिक मामले दर्ज किए जाते हैं।

लड़कों की तुलना में शिशुओं को इस विकृति से बहुत अधिक बार पीड़ित होता है।

बीमारी का एकल कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। लंबे समय तक, वैज्ञानिक उन कारणों को नहीं समझ सके कि शिशुओं में यह रक्त विकृति क्यों है। केवल आधुनिक विकास और वैज्ञानिक अनुसंधान ने विशेषज्ञों को उनके सवालों के कुछ जवाब पाने में मदद की।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का विकास विभिन्न कारकों के प्रभाव की ओर जाता है। सबसे आम और वैज्ञानिक ध्वनि हैं:

  • कुछ प्रकार की दवाओं का लंबे समय तक उपयोग। वैज्ञानिकों ने साबित किया है कि 60 से अधिक विभिन्न दवाएं एक बच्चे को त्वचा पर इस रक्तस्रावी बीमारी के लक्षणों की उपस्थिति में उकसा सकती हैं। ऐसी दवाओं में क्विनिन, क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स शामिल हैं, हेपरिन, फ़्यूरोसेमाइड, डिपाइरीडामोल, डिगॉक्सिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड मेटाबोलाइट्स, पेरासिटामोल, कुछ प्रकार के बीटा-ब्लॉकर्स, थियाज़ाइड्स, सेफलोस्पोरिन, एम्पीसिलीन, लेवमिसोल और कई अन्य। एक विशेष बच्चे में रक्तस्रावी बीमारी के विकास की भविष्यवाणी करना लगभग असंभव कार्य है।
  • आनुवंशिक दोष। कई यूरोपीय वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि बीमारी के अज्ञातहेतुक संस्करण के विकास में आनुवंशिकता बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। कई वैज्ञानिक प्रयोग चल रहे हैं जिनसे इस सिद्धांत को सिद्ध या अस्वीकृत किया जाना चाहिए। मौजूदा आनुवंशिक विकार ऑटोइम्यून सूजन के विकास और रक्तस्रावी रोग के प्रतिकूल लक्षणों की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं।
  • संक्रामक विकृति के परिणाम। बच्चों के जीव पर रोगजनक सूक्ष्मजीवों के महत्वपूर्ण उत्पादों के विषाक्त प्रभाव से विभिन्न भड़काऊ प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाओं का विकास होता है। जन्मजात इम्यूनोडिफीसिअन्सी राज्यों वाले शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का खतरा कई बार बढ़ जाता है।
  • अंतर्गर्भाशयी संक्रमण। रक्तस्रावी बीमारी के पहले लक्षण गर्भ में रहते हुए बच्चे में बनते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से पीड़ित एक महिला बच्चे को अपरा रक्त प्रवाह प्रणाली के माध्यम से ऑटोइम्यून एंटीबॉडी की एक श्रृंखला पारित कर सकती है। यह नैदानिक ​​स्थिति इस तथ्य की ओर ले जाती है कि बीमारी के प्रतिकूल लक्षण जीवन के पहले महीनों में एक नवजात शिशु में होते हैं।

रोगजनन

लंबे समय तक, वैज्ञानिक यह स्थापित नहीं कर सके कि बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास का तंत्र क्या है। कई दशकों तक, विभिन्न सिद्धांतों ने इस रक्तस्रावी रोग के रोगजनन को समझाया। हाल ही में नई प्रयोगशाला तंत्र के आगमन और नैदानिक ​​विधियों के सुधार के संबंध में, बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की घटना के तंत्र पर नया ज्ञान उभरा है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के दौरान, बच्चे के शरीर में बड़ी संख्या में विशिष्ट प्रोटीन अणु दिखाई देते हैं। उन्हें एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी कहा जाता है। ये पदार्थ रक्त प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स) के कोशिका झिल्ली के विशिष्ट एंटीजेनिक घटकों के साथ बातचीत करना शुरू करते हैं।

आम तौर पर, ये रक्त कोशिकाएं कई महत्वपूर्ण शारीरिक कार्य करती हैं। वे सामान्य चिपचिपाहट सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक हैं, और रक्त-नाली के लिए भी।

हाल के वैज्ञानिक अध्ययनों के परिणाम इस बात की पुष्टि करते हैं कि किसी दिए गए रक्तस्रावी रोग में प्लेटलेट्स की संरचना परिवर्तनों की एक श्रृंखला से गुजरती है। एक स्पष्ट दानेदार तंत्र उनमें प्रकट होता है, और अल्फा सेरोटोनिन का स्तर काफी बढ़ जाता है। प्लेटलेट की कुल संख्या में परिवर्तन संवहनी दीवार में होने वाले लगातार परिवर्तनों की उपस्थिति को प्रभावित करता है। इस स्थिति के जवाब में, प्लेटलेट वृद्धि कारक की मात्रा बढ़ जाती है।

ये सभी विकार एंडोथेलियोसाइट्स की मृत्यु का कारण बनते हैं - रक्त वाहिकाओं के अंदर की कोशिकाओं को अस्तर और उन्हें निर्बाध रक्त प्रवाह के लिए आवश्यक विशिष्ट "चिकनाई" देते हैं। इस तरह की रोग संबंधी असामान्यताओं के परिणामस्वरूप, बच्चे में एक रक्तस्रावी सिंड्रोम के पहले लक्षण दिखाई देने लगते हैं, जो उसकी भलाई को काफी खराब कर देता है।

बैक्टीरियल या वायरल संक्रमण के बाद, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी आमतौर पर। -1 महीने के बाद दिखाई देते हैं। उनकी संबद्धता के अनुसार, वे इम्युनोग्लोबुलिन जी के वर्ग से संबंधित हैं। यह भविष्य में रक्त में एंटीबॉडी के लगातार बने रहने की भी व्याख्या करता है। कुछ मामलों में, वे जीवन भर बच्चे में बने रह सकते हैं। "खर्च" प्रतिरक्षा परिसरों की मृत्यु तिल्ली में होती है।

वैज्ञानिक अध्ययनों के नवीनतम परिणामों ने यह स्पष्ट करना संभव बना दिया है कि क्यों एक बच्चा जो ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से ग्रस्त है, लंबे समय तक रक्तस्राव में वृद्धि के लक्षण हैं। यह काफी हद तक सेरोटोनिन के स्तर में कमी के कारण होता है। आम तौर पर, यह पदार्थ रक्त के थक्के के निर्माण में शामिल होता है।

प्रकार

डॉक्टर इस रक्तस्रावी अवस्था के कई नैदानिक ​​रूपों में अंतर करते हैं।

इनमें शामिल हैं:

  • प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
  • अज्ञातहेतुक।

डॉक्टर एक अन्य वर्गीकरण का भी उपयोग करते हैं, जो आपको थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विभिन्न रूपों को अलग-अलग प्रतिरक्षा रूपों में अलग करने की अनुमति देता है। इनमें शामिल हैं:

  • Isoimmune। रक्त आधान के बाद ज्यादातर। यह जन्मजात हो सकता है - जब मां और भविष्य के बच्चे में प्लेटलेट एंटीजन पर एक प्रतिरक्षा संघर्ष होता है। एक क्षणिक चरित्र हो सकता है। यह नैदानिक ​​रूप अक्सर लगातार आवर्तक होता है।
  • ऑटोइम्यून। बड़ी संख्या में प्लेटलेट एंटीबॉडी के अपने स्वयं के रक्त प्लेटों के शरीर में गठन के कारण होता है।
  • Geteroimmunnaya। रोग के इस प्रतिरक्षा संस्करण का विकास अक्सर दवाओं के कुछ समूहों को लेने की ओर जाता है। एक महत्वपूर्ण भूमिका एक बीमार बच्चे में कुछ रसायनों की व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता और प्रतिरक्षा की उपस्थिति द्वारा निभाई जाती है। यह एक विशिष्ट लक्षण के विकास में योगदान देता है - बैंगनी त्वचा के घाव, जो कई रक्तस्रावों का परिणाम है।
  • Transimmunnaya। रोग का यह प्रतिरक्षा रूप विकसित होता है, एक नियम के रूप में, एक एंटीजेनिक संघर्ष के परिणामस्वरूप होता है जो एक गर्भवती महिला में एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी के संचय और उत्पन्न होता है।वे रक्त के प्रवाह की प्रणाली के माध्यम से भ्रूण में आसानी से प्रवेश करते हैं, जिससे रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास होता है।

लक्षण

रोग के प्रतिकूल नैदानिक ​​संकेतों की गंभीरता काफी हद तक इस बात पर निर्भर करती है कि परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की कमी कितनी महत्वपूर्ण है। जब रक्त प्लेटलेट्स का स्तर 100,000 / μl तक गिर जाता है तो लक्षण बढ़ जाते हैं। 50,000 / μl एल की कमी से रक्तस्रावी सिंड्रोम के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं।

यह रोग संबंधी स्थिति थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​संकेत है। यह कई और विविध रक्तस्रावों की उपस्थिति की विशेषता है जो संरचनात्मक क्षेत्रों की एक विस्तृत विविधता में होते हैं।

काफी बार, एक बीमार बच्चे को नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव होता है, मस्तिष्क में रक्तस्राव और आंतरिक अंग सबसे खतरनाक होते हैं। इससे बीमार बच्चे की विकलांगता हो जाती है।

मूत्र में रक्त की उपस्थिति से एक बच्चे में गुर्दे या मूत्र पथ में रक्तस्राव प्रकट होता है। भारी रक्तस्राव के साथ, हेमट्यूरिया हो सकता है - मूत्र तलछट में बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति। जठरांत्र संबंधी मार्ग (विशेष रूप से डिस्टल आंत में) में रक्तस्राव इस तथ्य की ओर जाता है कि बच्चा काला मल (मेलेना) दिखाई देता है। ये नैदानिक ​​संकेत बहुत प्रतिकूल हैं और डॉक्टर की सलाह के अनिवार्य उपचार की आवश्यकता होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्रावी सिंड्रोम की कई विशेषताएं हैं। यह परिणामी विचलन की विषमता के साथ-साथ उनकी उपस्थिति की पूर्ण सहजता की विशेषता है। लक्षणों की गंभीरता, एक नियम के रूप में, प्रभाव की तीव्रता के अनुरूप नहीं है।

कुछ मामलों में, प्रतिकूल लक्षण एक बच्चे में दवा की एक खुराक के साथ या सामान्य संक्रमण के बाद भी प्रकट होते हैं। अक्सर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा एक तीव्र रूप में होता है।

रक्तस्राव कई हो सकते हैं और एक साथ (आंतरिक अंगों की एक किस्म में) हो सकते हैं। आंतरिक रक्तस्राव के काफी प्रतिकूल स्थानीयकरण हैं। इनमें गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां, सिर और रीढ़ की हड्डी, हृदय, यकृत शामिल हैं। इन अंगों में रक्तस्राव महत्वपूर्ण कार्यों की स्पष्ट हानि की ओर जाता है।

गुर्दा रक्तस्राव
मस्तिष्क में सबराचोनोइड रक्तस्राव

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में कुछ विशेषताएं हैं। आंतरिक अंगों के तालमेल के दौरान, यह ध्यान दिया जा सकता है कि प्लीहा और यकृत का कोई इज़ाफ़ा नहीं है। लिम्फ नोड्स भी आकार में सामान्य रहते हैं। ये नैदानिक ​​संकेत इस विकृति को कई अन्य रक्तस्रावी रोगों से अलग करते हैं। काफी बार, बढ़े हुए रक्तस्राव का सिंड्रोम इस बीमारी का केवल एक लक्षण है।

यह नवजात शिशुओं में कैसे दिखाई देता है?

जिन शिशुओं में रक्त में ऑटो-थ्रोम्बोसाइट एंटीबॉडी होते हैं, उनके पहले लक्षण जीवन के पहले महीनों में दिखाई देते हैं। शिशुओं में, रक्तस्रावी सिंड्रोम को विभिन्न तरीकों से व्यक्त किया जा सकता है। नकारात्मक लक्षणों की उपस्थिति बच्चे की प्रारंभिक अवस्था से प्रभावित होती है, साथ ही साथ गंभीर जुड़े विकृति की उपस्थिति भी होती है।

त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, साथ ही आंतरिक अंगों में रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा होता है।

आमतौर पर, माता-पिता के बीमार बच्चे में पाए जाने वाले पहले लक्षण बड़े खरोंच होते हैं जो अचानक त्वचा पर दिखाई देते हैं। एक नियम के रूप में, त्वचा पर ऐसे तत्वों की उपस्थिति से पहले कोई पिछले नुकसान या प्रभाव नहीं होते हैं। बड़े जोड़ों के गुहा में हेमोरेज का विकास बहुत खतरनाक है, क्योंकि यह सक्रिय आंदोलनों को बनाते समय गैट की गड़बड़ी और दर्द की उपस्थिति को जन्म दे सकता है।

निदान

जब बच्चे को विभिन्न रक्तस्राव होते हैं, तो आप इस बीमारी पर संदेह कर सकते हैं। आम तौर पर, शिशुओं में ऐसी अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं।चोट या झटके की परवाह किए बिना त्वचा पर चोट के निशान भी माता-पिता को परामर्श के लिए बच्चे के साथ बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करने के लिए प्रेरित करना चाहिए। अधिक सटीक निदान बच्चों के हेमेटोलॉजिस्ट को डाल सकता है।

निदान के लिए कई प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता होती है। ये अध्ययन रक्तस्राव के पैथोलॉजिकल संस्करण को स्थापित करने में मदद करते हैं, साथ ही साथ बच्चे में मौजूद शारीरिक विकारों की गंभीरता को निर्धारित करते हैं।

अत्यधिक रक्तस्राव का पता लगाने के लिए एक चुटकी परीक्षण और एक कफ परीक्षण किया जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान में रक्तचाप माप के लिए एक बच्चे के रक्तचाप की निगरानी के कफ का उपयोग करते हुए अध्ययन अनिवार्य है।

बिना किसी अपवाद के सभी शिशुओं के लिए किया जाने वाला मूल शोध एक पूर्ण रक्त गणना है। यह रक्तस्रावी रोग प्लेटलेट की संख्या में तेज कमी की विशेषता है। पिछले वायरल संक्रमण के बाद, लंबे समय तक लगातार लिम्फोसाइटोसिस रक्त में मौजूद हो सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ स्पाइनल पंचर केवल एक सहायक है। इस बीमारी के साथ मायलोग्राम के परिणाम से पता चलेगा कि प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य है।

मौजूदा कार्यात्मक हानि को स्थापित करने के लिए, एक coagulogram विश्लेषण किया जाता है। यह इंट्रावस्कुलर थ्रोम्बोसिस का आकलन करने के लिए फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन समय और अन्य महत्वपूर्ण मानदंडों को निर्धारित करने में मदद करता है। परिणाम का मूल्यांकन उपस्थित चिकित्सक द्वारा किया जाता है।

कुछ स्थितियों में, नैदानिक ​​उपायों के परिसर के विस्तार की आवश्यकता होती है। अतिरिक्त अनुसंधान का उद्देश्य सख्त चिकित्सा संकेतों के अनुसार किया जाता है।

इलाज

एक बच्चे में स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम के संकेतों की उपस्थिति अस्पताल में भर्ती होने का एक कारण है। हेमटोलॉजिकल विकारों का सुधार अस्पताल की स्थितियों में किया जाता है, सभी प्रक्रियाएं डॉक्टरों द्वारा नियंत्रित होती हैं। रोग के उपचार के दौरान बिस्तर पर आराम करना आवश्यक है। जैसा कि आप बेहतर महसूस करते हैं, आपका बच्चा अपने जीवन के सामान्य तरीके से लौट सकता है। इन बच्चों के लिए सक्रिय खेल आमतौर पर सीमित होते हैं।

उपचार के महत्वपूर्ण घटकों में से एक आहार है।

एक बीमार बच्चे को छोटे भागों में, दिन में 5-6 बार खाना चाहिए। बहुत अच्छा है, अगर भोजन पूर्व-कुचल है। यह एक सौम्य तरीके से व्यंजन पकाने की सिफारिश की जाती है, तेल में भूनने को बाहर रखा जाना चाहिए। बच्चों के आहार का आधार विभिन्न प्रकार के प्रोटीन उत्पाद होना चाहिए।

रक्तस्रावी सिंड्रोम की भरपाई के लिए डॉक्टरों द्वारा निर्धारित मुख्य दवाएं ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड हैं। उनके पास एक जटिल प्रभाव है, जिसमें एक desensitizing, विरोधी भड़काऊ, immunosuppressive और एंटी-एलर्जी प्रभाव शामिल है। इस अवधि के दौरान निर्धारित मुख्य दवा प्रेडनिसोन है। हार्मोन की खुराक को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है, बच्चे की उम्र और वजन को ध्यान में रखते हुए।

जब आप एक बीमार बच्चे के रक्त में प्रेडनिसोन प्राप्त करते हैं, तो प्लेटलेट्स की संख्या धीरे-धीरे बढ़ जाती है। हार्मोन की स्वीकृति एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी को प्रसारित करने की संख्या को कम करने में मदद करती है, साथ ही प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को कम करती है जो प्रतिकूल लक्षणों की उपस्थिति का कारण बनती हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा क्या है, इसके बारे में निम्नलिखित वीडियो देखें।

संदर्भ उद्देश्यों के लिए प्रदान की गई जानकारी। स्व-चिकित्सा न करें। रोग के पहले लक्षणों पर, डॉक्टर से परामर्श करें।

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